PPMS – Primary Progressieve MS

In het Nederlands Primair Progressieve Multiple Sclerose. Dit is een minder voorkomende vorm van MS, die bij ongeveer 10% tot 15% van de mensen met MS wordt gediagnosticeerd. Dit is de diagnose die ik kreeg begin 2023.​

Het belangrijkste kenmerk van PPMS is dat de neurologische symptomen en de bijbehorende invaliditeit vanaf het allereerste begin geleidelijk en continu verslechteren, zonder duidelijke aanvallen (schubs of relapses) en periodes van herstel (remissies). De ziekte vordert gestaag en de symptomen nemen geleidelijk toe.​ Dit in tegenstelling tot de "pieken en dalen" van RRMS of de "glijbaan" van SPMS. Er zijn geen schubs of remissies vanaf het begin. Dit is het cruciale verschil met RRMS. Heb jij PPMS dan ervaar je geen duidelijke episodes van nieuwe of verergerende symptomen, gevolgd door herstel. De achteruitgang is continu. Soms kunnen er wel periodes van stabilisatie ook wel plateau zijn, of zelfs kleine, tijdelijke verbeteringen, maar de algehele trend is progressie.​

De symptomen ontwikkelen zich langzaam over de tijd. Vaak zijn de eerste symptomen problemen met de mobiliteit, zoals moeite met lopen, stijfheid of zwakte in de benen, wat geleidelijk erger wordt. Andere symptomen zoals vermoeidheid, blaasproblemen en cognitieve problemen kunnen ook voorkomen.​ PPMS wordt vaker gediagnosticeerd op een wat latere leeftijd, meestal 40-50 jaar.​

Bij PPMS lijkt de progressie minder gedreven te worden door acute ontstekingen zoals bij RRMS, en meer door neurodegeneratie (verlies van zenuwcellen en -vezels) en hersenatrofie (hersenvolume verlies) vanaf het begin. Hoewel er wel ontstekingsprocessen zijn, zijn deze vaak meer diffuus en chronisch van aard, in plaats van de duidelijke 'aanvallen' die je ziet bij RRMS.​ De diagnose van PPMS is complex omdat de progressie zo geleidelijk is en de symptomen kunnen lijken op andere verouderingsprocessen of neurologische aandoeningen. Volgens de McDonald-critera wordt PPMS gediagnosticeerd op basis van:​

  • Een jaar van ziekteprogressie, dus een geleidelijke verslechtering van neurologische functie, onafhankelijk van klinische aanvallen. Dit kan zowel retrospectief (terugkijkend) als prospectief (vooruitkijkend) worden vastgesteld. EN​

  • Twee van de volgende drie criteria:​

1- Eén of meer laesies (zichtbaar op MRI) in het brein die kenmerkend zijn voor MS (op    typische plaatsen zoals:​

  • Periventriculair, in het gebied direct rondom deze hersenventrikels.​

  • Juxtacorticaal/corticaal, het gebied van de witte stof dat op of direct grenst aan de hersenschors.​

  • Infratentorieel, dit verwijst naar het deel van de schedelholte en de daarin o.a. kleine hersenen en de hersenstam​

2- Een of meer laesies (zichtbaar op MRI) in het ruggenmerg.​

3- De aanwezigheid van oligoclonale banden (eiwitten, voornamelijk antistoffen) in het hersenvocht, wat wijst op een ontstekingsproces in het centrale zenuwstelsel.

​De behandelopties voor PPMS zijn beperkter dan voor RRMS, omdat de meeste ziekte-modificerende therapieën zich richten op het onderdrukken van ontstekingsaanvallen.​

​Er zijn wel medicijnen die specifiek zijn goedgekeurd voor PPMS (zoals Ocrelizumab), en die kunnen helpen de progressie te vertragen, met name bij mensen die nog tekenen van ontsteking vertonen. ​

​Daarnaast blijft symptomatische behandeling voor vermoeidheid, spasticiteit, blaasproblemen, etc. en revalidatie zoals fysiotherapie en ergotherapie cruciaal om de kwaliteit van leven te behouden en functies te optimaliseren.​

Dit geldt in feite voor elke MS-patiënt, ongeacht de vorm. Echter, bij PPMS wordt het expliciet benoemd omdat de diagnose en het verloop van de ziekte zo sterk verschillen van de meer voorkomende MS vormen.​

PPMS is een specifieke ingewikkelde vorm van MS vanwege de continue aard van de progressie, maar er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelmethoden.